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/ Aminet 6 / Aminet 6 - June 1995.iso / Aminet / misc / sci / prosite.lha / Prosite / data / PDOC00705 < prev    next >
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Text File  |  1995-03-04  |  1.6 KB  |  33 lines
  1. *********************************************
  2. * Uroporphyrinogen decarboxylase signatures *
  3. *********************************************
  4.  
  5. Uroporphyrinogen decarboxylase (EC 4.1.1.37) (URO-D), the fifth enzyme  of the
  6. heme biosynthetic pathway,  catalyzes the  sequential  decarboxylation  of the
  7. four acetyl side chains of uroporphyrinogen to yield coproporphyrinogen [1].
  8.  
  9. URO-D deficiency  is  responsible  for  the  Human  genetic  diseases familial
  10. porphyria cutanea tarda (fPCT) and hepatoerythropoietic porphyria (HEP).
  11.  
  12. The sequence of URO-D has been well conserved throughout evolution.  The  best
  13. conserved region is located in the N-terminal section; it contains a perfectly
  14. conserved hexapeptide.  There  are  two  arginine residues in this hexapeptide
  15. which could  be  involved  in  the  binding, via salt bridges, to the carboxyl
  16. groups of the propionate side chains of the substrate. We  used this region as
  17. a signature  pattern.  A  second  signature pattern is based on a another well
  18. conserved region which is located in the central section of the protein.
  19.  
  20. -Consensus pattern: P-x-W-x-M-R-Q-A-G-R
  21. -Sequences known to belong to this class detected by the pattern: ALL.
  22. -Other sequence(s) detected in SWISS-PROT: NONE.
  23.  
  24. -Consensus pattern: G-F-[STAGC](3)-P-[FYW]-T-L-x(2)-Y-x(2)-E-G
  25. -Sequences known to belong to this class detected by the pattern: ALL.
  26. -Other sequence(s) detected in SWISS-PROT: NONE.
  27.  
  28. -Last update: October 1993 / First entry.
  29.  
  30. [ 1] Garey J.R., Labbe-Bois R., Chelstowska A., Rytka J., Harrison L.,
  31.      Kushner J., Labbe P.
  32.      Eur. J. Biochem. 205:1011-1016(1992).
  33.